Glaukoma kongjenitale

dr. Halil Ajvazi, mr.sci.
oftalmolog
tel. 044 777 714
e-mail: dr.ajvazi@yahoo.com

Glaukoma është sëmundje sindromike që përcillet me:
1. rritje permanente apo intermitente e shtypjes së syrit (TIO↑);
2. ndryshime në papillën e nervit optik (Ekskavacioni E/D apo atrofia optike);
3. dëmtime të fushës vizive.

Sipas etiopatogjenezës dallojmë glaukomën parësore, dytësore dhe glaukomën kongjenitale - (e lindur )

Glaukoma kongjenitale ose e syri me shtypje të rritur të lindur
Është emërtuar asisoj gjendja syrit e karakterizuar nga një TIO↑ (hipertension intraokular) i lindur, përgjegjës për atrofinë optike-verbëruese.
Matja e TIO bëhet në mmHg. dhe kPa, dhe vlerat normale sillen nga: 10-22 mmHg. ose 1.3-2.9 kPa.

Glaukoma kongjentale ndahet në:
a. Glaukoma kongjenitale primare ( 20-22 % frekvenca)
b. Glaukoma kongjenitale me syndrome ( 44-46 % fr.)
c. Glaukoma kongjenitale secondare ( 32-34 % fr.)

Epidemiologjia
* Në 12.000-18.000 lindje, kemi një rast me glaukomë kongjenitale dhe mesatarja sillet nga 1- 4.71% të nr. total.
* Te 70% të rasteve, glaukoma kongjenitale paraqitet në të dy sytë dhe raporti në mes të seksit mashkull/femër është 2 me 1 apo 67-70%, me 30-33%.

Fiziopatologjia
Në rastet më të shumta, glaukoma kongjenitale (e lindur) është pasojë e një embriogjeneze, që e mbyll trabekulumin.
Tek fëmijët, muri korneo-skleral nuk e ka akoma ngurtësinë e cila karakterizohet me atë njerëzve të rritur. Ajo është elastike dhe që zgjatet dhe pëson, nën ndikimin e TIO, një ekspansion, i cili e shpie syrin të bëhet mbidemensional për të arritur, në format më të rreptë, një gjendje buftalmike (sy demi).

Simptomalogjia - shenjat
As i porsalinduri, as fëmija në moshën më të njomë nuk paraqet vështirësi vizuale të aftësisë së të pamurit. Obligim e kanë rrethi, dhe sidomos prindërit dhe pediatrit të alarmohen me shenja koreale shumë tërheqëse.

Megalokornea – (rritja mbi normale e madhësisë së kornesë)
Është e përcaktuar nga një korne e diametrit të zmadhuar në masë jo normale, mbi 12 mm. Diagnostikimi është shumë i vështirë me forma mashtruese, sepse anomalia paraqitet si përparësi estetike e pamohueshme.

Keni kujdes tek të porsalindurit, i cili na tërheq vëmendjen nga bukuria e “syve të mëdhenj”.

Errësira korneale
Distensioni korneal na shpie, në format e rënda, deri te ndërprerja e endotelio-descemetit dhe deri te humbja e transparencës me konstituimin e një edeme korneale parakimatoze kronike. Dalëngadalë, kornea bëhet tërësisht e padukshme dhe ngjyrë të bardhë në të thinjët. Kur kjo leukomë korneale (turbullimi i kornesë) paraqitet që nga lindja, prognoza është definitivisht e komprometuar dhe aftësia e të pamurit e humbur.

Fotofobia - (frika nga drita) është shenj e zakonshme e dhimbjes së kornesë në glaukomën kongjenitale. Mund të jetë një shenjë thirrëse dhe duhet të interpelojë rrethin dhe mjekun.

Te të porsalindurit të cilët i shmangen dritës, mendoni në glaukominë kongjenitale.

Buftalmia
Ky nivel shumë i përparuar dhe përfundimtar i glaukomës disgjenezike është nga njëherë kongjenital; atëherë ai e shënon një formë të rëndë të një zhvillimi postnatal; atëherë ai e shënon një neglizhencë fajtore të marrjes për sipër të pasojave nga prindi apo mjeku.

Syri është në mënyrë globale i zmadhuar në të gjitha diametrat dhe merr dukjen e një pseudo-egzoftalmie. Distensioni paraqitet sidomos në regjionin e limbit sclerokorneal, e cila merr dukjen si në të kaltër për arsye të rezultimit të dobësimit. Në këtë nivel, funksionet vizuale janë shumë të zvogëluara, madje edhe të shuara deri tek verbërimi.

Buphthalmos simplex, pëlcitja e membranës së descementit dhe “Vijat-Haab” te GK (glaukoma kongjenitale).

Diagnostikimi
Mbështetet në një ekzaminim okular të detajuar i cili, në rastet më të shpeshta, mund të përcillet mirë tek fëmijët e rinjtë dhe ekzaminimi të bëhet nën narkozë.
Përveç paraqitjes në evidencë të HIO, ai mundëson:
- saktësimin e gjendjes së kornesë;
- njohjen e anomalisë së KIK;
- observimin e retinës, nervit optik dhe hulumtimin e shenjave të E/D (ekskavacionit/delfekcionit) glaukomatoz.
- realizimin e matjeve okulare të sakta të cilët do të shërbejnë për mbikëqyrjen e zhvillimit: të diametrit të kornesë, gjatësisë aksiale, etj;
- hulumtimin e keqformimeve okulare të bashkangjitura të cilët na mundësojnë vendosjen e diagnozës të glaukomës kongjenitale në një kontest të keq formuar të KIK më të zgjatur se sa disgjeneza e thjeshtë e KIK.

a. Atrophia dhe Excavacioni te GK; b. Excavacioni i Papillës te GK; c. Excavacioni i papillës dhe “Halo glaucomatosus”- (Shoka glaukomatoze) te GK.

Trajtimi

Bëhet me anë të kirurgjisë:
a) Goniotomisë
b) Trabekulotomisë ose sklerotomisë të thellë,
c) Trabekulektomisë,
d) Implanti i valvulave filtrative – valvula e Ahmed-it (sistemi i drenimit artificial)

Trajtimi hipotonizant me një kolir Beta-bllokues me një dozë të kontrolluar mirë mund të parashihet vetëm në fazën fillestare.

Përcjellja postoperative
Duhet të bëhen kontrollat e vazhdueshme te oftalmologu.

E ardhmja e pacientit
* Shumë rezultate të favorshme janë dukur te fëmijët që i janë nënshtruar operimit mes muajit të dytë dhe të tetë të jetës.
* Në moshat më të vjetra, operacioni është më pak i efektshëm në prevenimin e të pamurit. TIO është një faktor signifikant në vendosjen e shikimit të ardhshëm të fëmijës. Megjithatë, edhe kur TIO është mirë i kontrolluar, afërsisht 50% e fëmijëve nuk arrijnë shikim më të mirë se 20/50 (V = 0.4).

Parandalimi
Nuk mund të bëhet parandalimi, por në rastet suspekte, menjëherë duhet të bëhet tretmani nga oftalmologu që mund të mbroj shikimin e ardhshëm të fëmijës dhe të prevenoj humbjen e të pamurit.

Ashtu sikur në shumë raste të glaukomave, marrja përsipër dhe afatgjate të glaukomës kongjenitale korrespondon me mbikëqyrje të rregullt, çdo gjashtë muaj, me efikasitet terapeutik aq të rëndësishëm sa realizimi, madje edhe trajtimi.

Evitoni:
- Neglizhencën e fotofobisë të një të sapolinduri ose të një fëmije të ri.
- Mos këshillimin e realizimit të një ekzaminimi okular të detajuar dhe nën narkozë. /Telegrafi/