Qafa e shtrembër

Prof.Dr.Cen Bytyqi, MD, PhD

Tortikoli kongjenital muskulor për nga shpeshtësia është deformiteti i tretë, pas çrregullimit zhvillimor të kërdhokullës dhe pes equinovarusit kongjenital. Zakonisht shoqërohet me asimetri të fytyrës dhe është pasojë e kontrakturës unilaterale të muskulit sternokleidomastoideus (Fig. 1 A, B, C,).

Hulbert ka përshkruar dy tipe të deformitetit. Tortikoli kongjenital postural është i pranishëm që në lindje, për nga natyra është kalimtar dhe nuk kërkon ndërhyrje operatore. Tortikoli muskular që paraqitet një kohë të shkurtër pas lindjes dhe shoqërohet me zhvillimin e ënjtjes në muskul në muajt e parë të jetës.

Kjo ënjtje e quajtur “tumori sternokleidomastoid” që më gjasë është rezultat i hipertrofisë së elementeve fibroze brenda muskulit, gradualisht tërhiqet duke lënë shkurtim të muskulit të përfshirë.

Deformimi kozmetik bënë që shumë prindër të kërkojnë ndihmë mjekësore për fëmijët e tyre, por mund të takohen dhe sekuelat e vonshme siç janë: asimetria e fytyrës, skolioza cervikotorakale dhe çrregullimi i të pamurit.

Fig. 1. A,B . Pamja klinike e MSCM të tendosur para trajtimit operativ me tenotomi biterminale, C, rezultati post operativ.

Etiologjia e TKM ende është e paqartë. Si shkaktar përmendet trauma. Në 40% të rasteve në anamnezë kemi lindjen e vështirë me hematomën përcjellëse dhe miozitisin e muskulit sternokleidomastoid (MSCM) ose me okluzionin vaskular, por lidhshmëri direkte të traumës me ndryshimet histologjike te TKM nuk është treguar.

Hasja më e shpeshtë e TKM pas shtatzënisë ose lindjes së komplikuar është në lidhshmëri me pozitën abnormale intrauterine dhe traumën gjatë lindjes. Herediteti duket se luan rol të sigurt në etiologjinë e TKM mirëpo mënyra e saktë e transmisionit hereditar nuk është identifikuar.

Është njoftuar për shumë lidhshmëri te tortikolit muskular me çrregullimet kongjenitale të kërdhokullës, asimetrinë e fytyrës, pes equinovarusit kongjenital, skapulën e elevuar, metatarzus adductusin gjëra që udhëzojnë në etiologjinë kongjenitale të deformitetit.

Është me rëndësi të përkujtojmë se ne 20% e të gjithë fëmijëve me tortikolin kongjenital muskular poashtu ka dislokim kongjenital të kërdhokullave të njërës ose të dy kërdhokullave.

Sipas Aldred trauma gjatë kalimit nëpër rrugët e lindjes, iskemia, okluzioni arterial ose venoz janë faktorë që së bashku ose si të veçantë mund të shkaktojnë tortikolin miogjen.

Paraqitja e ënjtjes së MSCM në javën e tretë pas lindjes shpjegohet me zhvillimin e granulomës në muskulin nekrotik, kurse kjo është pasojë e dëmtimit mekanik gjatë lindjes ose dëmtimit të qarkullimit të gjakut.

Në bazë të këtyre të dhënave shumica e autorëve mendon se në paraqitjen e tortikolit kongjenital muskular kemi të bëjmë me faktorë polietiologjik.

Diagnoza. Pamja klinike e tortikolit kongjenital miogjen është karakteristike në bazë të pozitës së kokës të përkulur (lateroflektuar) në anën e sëmurë, kufizimit të rotacionit në anën e sëmurë, kurse tonusi muskular i shtuar, shkurtimi, konzistenca e fortë, ënjtja e MSCM takohen zakonisht më vonë pas dy javësh.

Deformiteti është minimal në lindje por brenda disa javëve të para të jetës zmadhohet, zhvillohet një ënjtje në MSCM. Kjo ënjtje e quajtur “tumori sternokleidomastoid” i cili me gjasë është rezultat i hipertrofisë së elementeve indore fibroze brenda muskulit, gradualisht tërhiqet por len kontrakturën (shkurtimin) e muskulit të përfshirë.

Te fëmijët pas moshës tre mujore mund të dallohet asimetria e fytyrës, e cila me kohë bëhet më e shprehur. Me asimetri të fytyrës kuptojmë deformitetin ku gjysma e fytyrës kah ana e sëmurë është e zvogëluar dhe ngec në zhvillim krahasuar me anën e shëndoshë.

Nëse paramendojmë vijën vertikale përmes të fytyrës, atëherë kjo vijë do të jetë e lakuar me konkavitet kah ana e sëmurë. Ënjtja e MSCM takohet në 50% të rasteve. Te rastet e pamjekuar të TKM përveç asimetrisë së fytyrës takohet dhe MSCM i tendosur që vërehet nën lëkurë, por mund të zhvillohet dhe skolioza cervikotorakale e formës C ose S.

Prandaj në ekzaminim përveç raportit klinik duhet bërë dhe radiografinë në dy projeksione si dhe elektromiografinë (EMG), sepse stimulimi elektrik para trans-sekcionit nganjëherë është i nevojshëm në mënyrë që të sigurohemi se a ka mbetur njonjë strukturë neurale e ngjitur për MSCM.

Stimulimi elektrik është sidomos i vlefshëm në operacionet e revizionit të tortikolit ku gjendet vraga e theksuar.

Diagnoza diferenciale. Tortikolisi kongjenital muskular duhet të diferencohet nga tortikolisi si pasojë e deformimeve kongjenitale oseale të kolonës vertebrale cervikale, tortikolisi si pasojë e artritit reumatoid akut ose proçeset tjera inflamatore përreth qafës.

Sëmundjet inflamatore që mund të shkaktojnë tortikolisin janë: limfadenitisi i qafës, pezmatimet e fytit, parotiti infektiv. Tortikolisi si pasojë e disfunksioneve vestibulare (otogjen) ose ai i sëmundjeve të syrit (oftalmogjen) dhe nga tortikolisi spasmodik.

Të sëmurët me disfunksion okular tentojnë që të përmirësojnë të pamunit duke e ndërruar pozitën e kokës, kështu që në mënyrë sekondare paraqitet tortikoli muskular.

Radiografia e qafës në dy projeksione mundëson që të përjashtohen anomalitë vertebrale cervikale siç janë: tipi i pakorrigjueshëm kockor i tortikolit që shihet me sinostozat cervikale (syndroma Klippel-Feil ose brevicollis), fuzioni (asimilimi) atlanto-occipital me ose pa hipoplazionin e bazës së okcipitumit, anomalitë e procesit odontoideum.

Lëndimet (frakturat, subluksacionet, dislokacionet) e pjesës cervikale të shtyllës rruazore, sidomos me lokalizim në kompleksin C1-C2, gjithmonë nuk mund të vërehen në incizimet radiografike.

Posaçërisht duhet përmendur se te fëmijët deri në moshën 3 mujore simptomi i tortikolit pa shenja të dëmtimit të MSCM dhe pa shenja të sëmundjeve tjera është relativisht i shpeshtë dhe paraqet tortikolin nga malpozicioni dhe ka prognozë të mirë gjatë trajtimit me ushtrime, qaforen e gomës, mbajtjen e pozitës korektive me jastëk dhe veprimeve tjera korektive sipas udhëzimeve që i japim nënës.

Mjekimi. Diagnostikimi dhe trajtimi i hershëm janë tejet të rëndësishëm meqenëse në disa muajt e parë të jetës, duket se muskuli SCM i shkurtër përgjigjet më së miri në ushtrimet e përditshme të zgjatjes (stretching).

Mjekimi konzervativ që konsiston në ushtrimet e zgjatjes së MSCM, ushtrimet rotatore, korrigjimi i pozitës së kokës me anë të jastëkut, vendosja e shtratit pranë dritares, vënia e lodrave mbi fëmijën që ai të kthej kokën kah ana e afektuar, vendosja e qafores me vatë sipas Schanzit ose qafores së gomës.

Tretmani i tillë fillon në muajin e parë dhe vazhdon për 12 muaj duke rezultuar në korrigjimin komplet të tortikolit në 90% të fëmijëve. Për pasojë te fëmijët ku trajtimi nuk ka filluar në muajt të parë, tortikoli bëhet në mënyrë progresive rezistent në ushtrimet e zgjatjes.

Tortikoli muskular rezistent dhe rekurent kërkon trajtim operativ të MSCM të shkurtuar, kurse në moshat e shtyera nevojitet dhe lirimi i indeve të buta për-rreth që janë të shkurtuara në mënyrë sekundare.

Radiografia preoperatore e kolonës vertebrale cervikotorakale në dy projeksione duhet bërë me qëllim që të përjashtohen anomalitë kongjenitale kockore të kësaj pjese, si dhe të vërehet prania eventuale e ndonjë skolioze cervikotorakale të formës C ose S.

Po ashtu duhet zbatuar dhe ekzaminimin komplet të syve për të gjithë të sëmurët që të regjistrohet ndonjë abnormalitet eventual. Ndërhyrja operatore konsiston në lirimin e pjesës sternoklavikulare të muskulit me anë të tenotomisë. Indikacionet për tretman operativ TKM janë:

* Prania e pseudotumorit të MSCM mbi moshën 6 muajshe.

* Nëse tortikoli kongjenital muskular perziston mbi moshën 12 muajshe dhe

* Nëse aktiviteti elektromiografik i MSCM është dukshëm i redukuar.

Lirimi operativ i MSCM nuk është i indikuar te të sëmurët me tortikolin të shkaktuar nga shkaqe tjera, si në rast të deformiteteve kockore, tortikolit okulogjen, otogjen dhe atij spastik.

Disa autorë rekomandojnë që për të sëmurët e moshës mbi tri vjeçare të cilët nuk reagojnë në trajtimin operativ si dhe te rastet reziduale post-operatore të bëhet tenotomia biterminale proksimale (mastoidale) dhe distale (sternale dhe klavikulare).

Menjëherë postoperativ aplikohet imobilizimi me gips, Minerva korzeti derisa i sëmuri është nën anestezion në pozitën që koka të jetë e rotuar kah ana e operuar dhe e përkulur lateral në anën e kundërt.

Disa autorë sugjerojnë fillimisht post-operativ qaforen nga vata sipas Schanzit për afro 5 ditë post-operativ dhe pastaj vazhdohet me korzetin e Minervës.

Dy javë pas ndërhyrjes operatore gips imobilizimi ndërrohet me të sëmurin në pozitën ulur. Kohëzgjatja e tërësishme e imobilizimit në pozitën e lartpërmendur mbahet për gjashtë javë.

Pas heqjes së gips imobilizimit vazhdon trajtimi me terapi fizikale, ushtrime për zgjatjen e MSCM dhe të qëndrimit të drejtë nën mbikëqyrjen e fizioterapeutit, së paku për tre muaj.

Ushtrimet plotësuese i vazhdon edhe vet i sëmuri duke qëndruar përballë pasqyrës me ose pa prani të prindërve. Terapia fizikale post-operative duhet të zgjat mesatarisht 6 muaj.

Sipas rezultateve të Wirth me bp madje edhe asimetria e shprehur e fytyrës mund të tërhiqet komplet brenda disa viteve nëse i sëmuri është operuar para moshës pesë vjeçare.